Oral manifestations of bloch-sulzberger syndrome: Clinical case presentation [Manifestaciones bucales del síndrome de bloch-sulzberger: Presentación de caso clínico]
DOI:
https://doi.org/10.62574/g85sjr96Keywords:
Bloch-Sulzberger Syndrome, tooth abnormalities, tooth agenesisAbstract
Objective: To identify the general and oral clinical manifestations of Bloch-Sulzberger syndrome to establish an appropriate dental treatment protocol. Method: Descriptive qualitative research through clinical case presentation of a 4-year-old female patient with Bloch-Sulzberger syndrome, intraoral evaluation, radiographic analysis, and systematic literature review. Results: The patient presented hypodontia with absence of 9 primary teeth and agenesis of 17 permanent germs, conoid teeth, decreased lower facial third, and loss of vertical dimension. Major and minor Landy-Donna criteria were met without family history. Treatment consisted of space maintainers with expansion screw and prosthetic dental organs. Conclusions: Oral manifestations constitute fundamental diagnostic criteria in Bloch-Sulzberger syndrome, requiring early interdisciplinary dental evaluation to optimize patient quality of life.
Downloads
References
Teutle B, Castillo L, Mora A, Zuñiga L, Martínez M, Moyaho A. Manejo estomatológico de paciente infantil con síndrome de Bloch-Sulzberger (incontinencia pigmentaria). AMOP. 2016; 28(2): 22-27.
Castro Y, Cósar J, Julcamoro E. Manifestaciones orales de la incontinencia pigmentaria (Síndrome de Bloch-Sulzberger). Reporte de caso. Odontoestomatología. 2019; 21(34): 56-65.
Casas A, Fernández G, Ortiz A, Fernández J. Incontinencia pigmentaria en madre e hija. Rev Cubana Pediatr. 2020; 92(1): e1123.
Esquivel A, Toussanint S, Vega M. Incontinencia Pigmentaria. DCMQ. 2017; 15(2): 136-138.
Alvear D, Merchán M, Orellana B, Pérez A, Radax J. Lesiones Cutáneas Resistentes Al Tratamiento: Un Caso De Incontinencia Pigmentar. Ateneo. 2015; 17(1): 45-52.
Ríos L, Vásquez E, Mejía M, García M, Restrepo R. Incontinencia Pigmenti: rara genodermatosis ligada con el cromosoma X. Reporte de un caso clínico. Medicina U.P.B. 2016; 35(1): 52-56.
Siguenza P, Pazmiño M, Balarezo M. Caso Clínico: Síndrome de Bloch – Sulzberger. Revista Médica HJCA. 2017; 9(3): 260-265.
Fernández M, Samela P, Buján M, Merediz J, Pierini A. Recién nacido con lesiones vesicoampollares lineales. Arch Argent Pediatr. 2010; 108(1): 5-8.
Gálvez B, Chambi J. Incontinencia pigmenti en Cajamarca: Reporte de un caso en lactante. HorizMed. 2015; 15(3): 57-60.
Freire A, Marchi I, Vanin C. Incontinentia Pigmenti en una niña Brasileña. Acta Odontológica Venezolana. 2005; 43(2): 156-162.
Ocaña S, Boz J, Vera A. Incontinencia pigmenti. Estudio descriptivo de la experiencia en dos centros hospitalarios. Anales de Pediatría. 2020; 92(1): 18-24.
Gutiérrez N, López A. Frecuencia de anomalías dentales de número en niños costarricenses atendidos en la Facultad de Odontología de la Universidad de Costa Rica. Odovtos. 2019; 21(1): 95-102.
Chen A, Chen K. Dental treatment considerations for a pediatric patient with incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). Eur J Dent. 2017; 11(2): 264-267.
Martinez A, Garcia M. Incontinentiapigmenti: genodermatosis multisistémica. Bol MedHospInfant Mex. 2020; 77(3): 112-118.
Pipa A, González M, López M, Fernández J. Incontinencia Pigmentaria. Consideraciones odontoestomatológicas: Profilaxis y terapéutica. AvOdontoestomatol. 2005; 21(4): 181-190.
Raudales A, Corea D, Caballero H. Incontinencia Pigmenti. Presentación de un Caso. Acta Pediátrica Hondureña. 2017; 8(1): 752-758.
Downloads
Published
Issue
Section
License
Copyright (c) 2025 Daniela Melissa Mera-Jiménez, Ariel José Romero-Fernández, Tatiana Lucrecia Pancho-Chavarrea (Autor/a)

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
CC BY-NC-SA : Esta licencia permite a los reutilizadores distribuir, remezclar, adaptar y construir sobre el material en cualquier medio o formato solo con fines no comerciales, y solo siempre y cuando se dé la atribución al creador. Si remezcla, adapta o construye sobre el material, debe licenciar el material modificado bajo términos idénticos.




