Manifestaciones bucales del síndrome de bloch-sulzberger: Presentación de caso clínico [Oral manifestations of bloch-sulzberger syndrome: Clinical case presentation]
DOI:
https://doi.org/10.62574/g85sjr96Palabras clave:
Síndrome de Bloch-Sulzberger, anomalías dentarias, agenesia dentalResumen
Objetivo: Identificar las manifestaciones clínicas generales y orales del síndrome de Bloch-Sulzberger para establecer un protocolo de tratamiento odontológico adecuado. Método: Investigación cualitativa descriptiva mediante presentación de caso clínico de paciente femenina de 4 años con síndrome de Bloch-Sulzberger, evaluación intraoral, análisis radiográfico y revisión bibliográfica sistemática. Resultados: La paciente presentó hipodoncia con ausencia de 9 dientes primarios y agenesia de 17 gérmenes permanentes, dientes conoides, tercio inferior facial disminuido y pérdida de dimensión vertical. Se cumplieron criterios mayores y menores de Landy-Donna sin antecedentes familiares. El tratamiento consistió en mantenedores de espacio con tornillo de expansión y órganos dentales protésicos. Conclusiones: Las manifestaciones bucales constituyen criterios diagnósticos fundamentales en el síndrome de Bloch-Sulzberger, requiriendo evaluación odontológica interdisciplinaria temprana para optimizar la calidad de vida del paciente.
Descargas
Referencias
Teutle B, Castillo L, Mora A, Zuñiga L, Martínez M, Moyaho A. Manejo estomatológico de paciente infantil con síndrome de Bloch-Sulzberger (incontinencia pigmentaria). AMOP. 2016; 28(2): 22-27.
Castro Y, Cósar J, Julcamoro E. Manifestaciones orales de la incontinencia pigmentaria (Síndrome de Bloch-Sulzberger). Reporte de caso. Odontoestomatología. 2019; 21(34): 56-65.
Casas A, Fernández G, Ortiz A, Fernández J. Incontinencia pigmentaria en madre e hija. Rev Cubana Pediatr. 2020; 92(1): e1123.
Esquivel A, Toussanint S, Vega M. Incontinencia Pigmentaria. DCMQ. 2017; 15(2): 136-138.
Alvear D, Merchán M, Orellana B, Pérez A, Radax J. Lesiones Cutáneas Resistentes Al Tratamiento: Un Caso De Incontinencia Pigmentar. Ateneo. 2015; 17(1): 45-52.
Ríos L, Vásquez E, Mejía M, García M, Restrepo R. Incontinencia Pigmenti: rara genodermatosis ligada con el cromosoma X. Reporte de un caso clínico. Medicina U.P.B. 2016; 35(1): 52-56.
Siguenza P, Pazmiño M, Balarezo M. Caso Clínico: Síndrome de Bloch – Sulzberger. Revista Médica HJCA. 2017; 9(3): 260-265.
Fernández M, Samela P, Buján M, Merediz J, Pierini A. Recién nacido con lesiones vesicoampollares lineales. Arch Argent Pediatr. 2010; 108(1): 5-8.
Gálvez B, Chambi J. Incontinencia pigmenti en Cajamarca: Reporte de un caso en lactante. HorizMed. 2015; 15(3): 57-60.
Freire A, Marchi I, Vanin C. Incontinentia Pigmenti en una niña Brasileña. Acta Odontológica Venezolana. 2005; 43(2): 156-162.
Ocaña S, Boz J, Vera A. Incontinencia pigmenti. Estudio descriptivo de la experiencia en dos centros hospitalarios. Anales de Pediatría. 2020; 92(1): 18-24.
Gutiérrez N, López A. Frecuencia de anomalías dentales de número en niños costarricenses atendidos en la Facultad de Odontología de la Universidad de Costa Rica. Odovtos. 2019; 21(1): 95-102.
Chen A, Chen K. Dental treatment considerations for a pediatric patient with incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). Eur J Dent. 2017; 11(2): 264-267.
Martinez A, Garcia M. Incontinentiapigmenti: genodermatosis multisistémica. Bol MedHospInfant Mex. 2020; 77(3): 112-118.
Pipa A, González M, López M, Fernández J. Incontinencia Pigmentaria. Consideraciones odontoestomatológicas: Profilaxis y terapéutica. AvOdontoestomatol. 2005; 21(4): 181-190.
Raudales A, Corea D, Caballero H. Incontinencia Pigmenti. Presentación de un Caso. Acta Pediátrica Hondureña. 2017; 8(1): 752-758.
Publicado
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2025 Daniela Melissa Mera-Jiménez, Ariel José Romero-Fernández, Tatiana Lucrecia Pancho-Chavarrea (Autor/a)
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
CC BY-NC-SA : Esta licencia permite a los reutilizadores distribuir, remezclar, adaptar y construir sobre el material en cualquier medio o formato solo con fines no comerciales, y solo siempre y cuando se dé la atribución al creador. Si remezcla, adapta o construye sobre el material, debe licenciar el material modificado bajo términos idénticos.
